总结：

 Epsilon波敏感性较低，标准12导联同步心电图与右胸导联双极胸导心电图联用可提高其检出率。患者早期右室结构无明显改变，出现左束支传导阻滞型室速时，应与右室流出道起源特发性室速鉴别；特殊病例仅表现为心律失常，休息时无解剖学和功能异常，可行运动超声心动图检查、心脏MRI或同位素心室造影。ARVC患者心脏彩超检查可见右室壁活动减弱，收缩功能减退，右室舒张末期内径／左室舒张末期内径>0．5，诊断敏感性86％，特异性93％，诊断预测性86％；心脏MRI可见局灶轻微病变，显示心脏解剖、功能和组织特性，为ARVC重要诊断标准。61%患者心肌组织被脂肪组织替代，右室壁变薄，室壁瘤形成，右室右房扩大，右室流出道扩张，右室心尖、漏斗部、右室隔面为其好发部位。

本组患者心脏MRI示右室壁局灶性变薄，心肌致密化不全，右室心尖部、流出道、前壁脂肪浸润，收缩功能减弱。对年轻患者有晕厥或心跳骤停史，应结合病史及检查，排除特发性右室流出道室速、Naxos病、Brugada综合征、扩张性心肌病等方可确诊ARVC。

ARVC尚无治愈方法，应根据病情选择药物、射频消融、置入ICD或心脏移植等治疗方法，药物治疗目的为预防心律失常，缓解右心衰竭，防治室性快速性心律失常，减少恶性心律失常发生，预防猝死。药物难以控制者可选择导管射频消融或ICD植入，因病变基质多灶性，射频消融成功率取决病变弥散程度，应予靶点周围片状消融。ICD能可靠终止致命性心律失常，是目前有效预防猝死的唯一措施，可改善患者长期预后，明显优于药物或其他疗法，对血流动力学不稳的室速患者，应推荐ICD植入，本组8例患者行导管射频消融术，即刻消融成功5例，约占62．5％；2例患者置入ICD后产生有效放电干预，其他患者放弃ICD置入治疗。