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改良Nikaidoh手术治疗伴肺动脉瓣及瓣下狭窄的复杂型TGA

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完全性大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损的患儿中,约10%合并解剖左室或肺动脉瓣的狭窄性改变,既往针对此症的手术方式是心房水平的血流调转、左室流出道疏通、室缺修补和利用人工心外带瓣管道重建右心室与肺动脉连接。但这种术式远期存在一定的问题,如心房水平调转存在右室功能不全和三尖瓣反流,带瓣管道存在钙化后狭窄等,患儿都避免不了远期需要进行二次手术的问题,年龄小的患者也无法找到可供使用的心外管道。

近年来采取较新的大动脉调转术(ASO)治疗这一疾病,符合解剖矫正原则,并有良好的远期疗效,对于伴有肺动脉瓣及瓣下狭窄的复杂型TGA病人,解除并存的左室流出道和肺动脉瓣狭窄是外科医师面临的新问题。美国Nikaidoh医生提出,利用已存在的室间隔缺损来扩大左室流出道,同时重建右室肺动脉连接,同期完成ASO。该术式虽然很好解决了左室流出道狭窄问题,但仍存在重建的右室肺动脉连接管道的再狭窄问题。

我院收治一例1岁余的TGA合并VSD室缺及肺动脉瓣和左室流出道狭窄的患儿,因为大动脉转位,正常分别与左心室和右心室连接的主动脉和肺动脉“交叉”换了位,主动脉长在右心室上,肺动脉长在了左心室上,更严重的是连在左心室上的肺动脉严重狭窄,一出生,小孩就浑身青紫,发育严重迟缓,如果不能手术解决“大动脉转位”、室间隔缺损以及肺动脉狭窄的问题,很多患者随着疾病的进展,往往夭折。

面临多种难题,陶凉教授迎难而上,在美国人发明的手术基础上采取了新的改良方法,于20095月成功将连有冠脉的主动脉根部全部游离,吻合到左室,将狭窄的肺动脉根部游离后吻合到右室,使“转位”的大动脉恢复到正常位置,并利用教新的生物材料——牛颈静脉带瓣管道加宽右室流出道和主肺动脉,使左室流出道得到疏通,经历了7个小时的手术后,患儿平稳的被送入心外科ICU监护。该术式由于保留了患儿自身部分肺动脉,重建的右室流出道也具一定的生长性,可避免远期的钙化后狭窄,圆满解决了所有的问题。目前患儿已痊愈出院,恢复良好。