你知道吗？今年的5月5日是全球第一个世界肺动脉高压日，由西班牙国家肺动脉高压协会（ANHP）创立，旨在提高对疾病的认识和研究治疗肺动脉高压的方法。肺动脉高压即肺动脉的高血压，是一种少见的危险疾病，被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”，一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会，大部分患者将在2-3年内死于心力衰竭，需提高人们的警惕。

新妈妈生“怪病” 辗转求医长路漫漫

    2012年元月初，安徽省阜阳市阜南县的张女士剖腹产下了她的第二个儿子，全家都沉浸在迎接新生命的喜悦中，可是这份喜悦却被张女士的突发“怪病”而冲散了。

    张女士今年27岁,已是两个孩子的母亲。元月6日，刚生下孩子的张女士因感到胸闷、气短、乏力，伴有咳嗽，双腿轻度水肿等症状被送往当地医院就诊，随后又转到市级医院住院治疗，症状有所改善却迟迟无法确定病因。出院后不久，张女士的病情愈发严重，腹部肿胀，睡觉时也无法平躺，一家人陷入了忧愁。

    2月3日，张女士和丈夫赶到北京的一家医院寻求治疗，经诊断，发现张女士患有“肺血栓栓塞症、重度肺动脉高压、慢性甲状腺炎、胆囊炎”，病情十分复杂，20多天的住院治疗效果并不明显，他们只好回家。

    2月29日，张女士和丈夫抱着极后一丝希望，来到了武汉亚洲心脏病医院，住进9楼病区，此时，她已无法下床行走，双腿明显浮肿，食欲不振。

    亚心医院先天性心脏病专家张刚成主任诊断，张女士患有少见的特发性肺动脉高压，并立即给予利尿、降肺压、维护心功能、抗凝等药物联合治疗，控制病情恶化。

    住院初期，张女士对自己的病情非常悲观，又惦记着家里的孩子，时常念叨着想回家。在护理人员的悉心照料和医生的积极药物治疗下，张女士的病情逐渐好转，可以下床走动，食欲也好了很多。出院的前一天，她对护士说：“我又能走路了，真高兴！”

先心病久拖不治 痛失手术机会

    “今天又有两位先心病患者就诊时就没有手术机会了，主要是拖的时间太长，导致肺动脉压力太高，每周都有这样的病例，太年轻太可惜了。”张刚成主任发了一条这样的微博，希望先心病患者可以早发现，早治疗。

    13岁的丹丹刚上初一，从小身体健康，很少生病。可是近2年来体力明显下降，上体育课后容易气喘、疲劳，休息一会儿才会好转。渐渐地，丹丹的体力越来越差，爬两层楼梯都十分吃力，每次课间操和体育课时，她都只能一个人待在教室里，羡慕的望向操场上的同学们。今年学校组织体检时发现丹丹心脏有杂音，丹丹的父母赶紧带她到亚心医院就诊，检查后发现是室间隔缺损，重度肺动脉高压，心脏扩大。医生告知丹丹的父母，孩子的病情很严重，已无法手术矫治，只能回家服药治疗。

    张主任解释，丹丹的病情原本属于较常见的简单先天性心脏病，若在幼年及时手术，便可完全康复。但由于长期未治疗，发展成重度肺动脉高压，若进行手术反而会加速心衰的速度，导致死亡，只能给予药物治疗。

    据了解，丹丹这样的孩子并不少见，医生们对此感到痛心和可惜。张主任提醒，未接受治疗的先心病患儿中大约有30%会发生肺动脉高压，家长们一旦发现孩子病情，要定期检查或及时治疗，避免延误手术时机。

肺动脉高压 及时诊治是关键

    张主任介绍，肺动脉高压的特征是肺血管阻力进行性升高，是一种恶性化程度很高的疾病，极终导致患者心脏衰竭而死，有“心血管系统的恶性肿瘤”之称。其病因很复杂，可以由30多种疾病引起，如无明确病因的特发性肺动脉高压，以及先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮等）。尤其需要注意的是，服用食欲抑制剂等减肥药的人也会患上此病，发病率比普通人群要高25-50倍。

    我国对肺动脉高压的认识比较滞后，多发生在20-40岁的年轻人，以女性患者较多，早期症状如气喘、呼吸困难等容易与呼吸系统的疾病混淆，常常被人忽视甚至误诊。到了中、晚期，患者会出现胸痛、咳嗽咯血、晕厥，甚至还会出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等，此时，患者的生活往往无法自理，需家人照顾。

    张主任提醒，常规的血压计无法测量出肺动脉高压，主要以心脏超声检查发现病情，再通过右心导管检查来精确测量肺动脉压力。据统计，该病若未及时发现和诊治，患者的平均生存时间只有2-3年，但是，若及时给予正确的药物治疗，患者的生存时间可能超过10-20年。

治疗药物昂贵 可申请慈善援助

    上个世纪90年代以前，肺动脉高压被认为是不治之症。近几年来，一些新药物的出现为肺动脉高压的治疗带来了希望，如波生坦、万他维、西地那非等，可明显改善症状，推迟恶化，提高生活质量，患者的平均生存率显著提高。然而，这些特效药物在我国的价格都十分高昂，一年治疗费用在数万元以上，很多患者家庭难以承受，不得不放弃治疗。

    为了让更多的肺动脉高压患者能得到有效的治疗，中华慈善总会成立了患者援助项目，目前该项目已覆盖全国20余个省市、50余家医院，低保、特困家庭的患者可凭民政部门的证明申请免费药品援助，有一定支付能力的患者在专家评估后也有机会获得免费药物。

    在张刚成主任的帮助下，张女士和丹丹都获得了免费药品援助。据统计，目前，亚心医院已有50多名患者获得了慈善援助。

    （记者 夏静 通讯员 梁凌鸥 吕惠）