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Takotsubo心肌病

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Takotsubo心肌病(Takotsubo cardiomyopathyTTC)是一种突发性短暂心肌削弱非缺血性心肌病,极早由日本学者Sato等于1990年首次提出。关于此病发病机制,目前尚缺乏统一的认识,极近几年有关此病的报道逐年升高,国际上对本病的关注度日益升高,而国内对Takotsubo病的报道尚少,且缺乏全面的了解和足够的重视。

    一、Takotsubo心肌病(TTC)命名

    目前国内Takotsubo心肌病(TTC)心肌病研究还处于初步阶段,命名较多但缺乏统一性,如伤心综合征、一过性左室心尖球样变性综合征、心尖心肌病、可逆性应激性心肌病、神经源性心肌顿抑等。目前研究认为应激性心肌病命名暗示可能是情感或躯体的应激状态导致发病,由于一些患者无明显的诱发事件,且一过性心室不同步的发生不一定在心尖部,因此,一些患者虽发病却未见相关应激事件提示此机制尚不完善。而一过性球样改变综合征的命名普遍认为较为科学,因为本病必然存在一过性心室运动协同不能,而其协同不能的部位就目前来看未必只是心尖部分,相关内容将在Takotsubo心肌病(TTC)非典型性变异里面具体展开描述。

    二、Takotsubo心肌病(TTC)临床表现

    1.临床特点:Takotsubo心肌病(TTC)通常由情绪突变、应激事件、长期压力所诱发,患者常突发胸部不适、心绞样胸痛、心悸、恶心呕吐、呼吸困难或晕厥,其类似于急性心肌梗死的临床症状。

    2.心电图表现及相关实验室标记物:心电图特征样演变过程,首先是一过性波,随后sT段抬高并逐步演变为深而倒置的T波,QT间期延长,其心电图改变类似于Q波或非Q性心肌梗死,Dib等强调不是所有的Takotsubo心肌病(TTC)患者ECGsT段均抬高

    3.冠状动脉造影和左心室功能:冠脉造影显示无明显冠状动脉损害,左室血管造影提示典型的一过性心尖球囊样改变伴运动不能或减弱而此时心底部呈代偿性的过度运动,其病变的心肌部位并不与某一支冠脉供血区域一致,需要提出的是极少数患者可见右室运动不协调或减弱常伴有严重的三尖瓣返流现象 ;左室射血分数可在737 d内从20%~49.9%恢复至59%~76.9 

    4.临床并发症:Takotsubo心肌病(TTC)并发症包括心源性休克(6.5%)、充血性心力衰竭 3.8%)、室性心动过速(1.6%)以及死亡(3.2%)。其他并发症还包括室间隔缺损、室颤、气胸、左室破裂、中风和心尖血栓形成,而T波倒置和生理性应激会加重并发症的风险,年龄也是高病死率的独立相关因素。尽管Takotsubo心肌病(TTC)可能突发心源性死亡,但临床表明心衰初始急性期幸存者其预后良好。

    5.发病率:许多文献评估了本病的发病率状况,在疑似ACSacute coronary syndrome)患者中确诊为Trc其发病率在0.7%一2.5%之间,并且本病好发于女性,有数据表明90.7%患者为女性,平均年龄为6276岁。

 三、Takotsubo心肌病(TTC)发病机理

    Takotsubo心肌病(TTC)发病机理是当前此病研究的重点,目前有关其急性发作而可逆的室壁异常运动的病理机制尚缺乏统一的认识,而国内现阶段多从冠状动脉结构异常、冠状动脉多支血管痉挛、冠状动脉微循环功能障碍或痉挛、儿茶酚胺介导的心肌功能障碍、左室流出道梗阻机制、交感神经功能紊乱、脂肪酸代谢障碍等方面进行阐述,发病机制有以下几种可能。

    1.激素紊乱与女性高发

 

    2.弥漫性微血管痉挛以及心外膜多血管冠状动脉痉挛

         3.隐匿的冠脉疾病和未发的心肌梗死

 

    4.局灶性心肌炎

 

    5.结构性改变和氧化应激学说

 

 四、Takotsubo心肌病及STEMI患者预后存在不同的性别差异

Takotsubo心肌病(TCM)患者的临床表现与急性ST段抬高心肌梗死(STEMI)患者相似。虽然TCM 多发生于女性,但男性和女性之间这两种临床疾病的危险因素是否存在差异尚属未知。

 

  加州大学医学中心Vinutha Rajesh等将在本届ACC年会上公布的研究显示 ,因TCM住院的女性预后优于因TCM住院的男性。STEMI女性患者的死亡率高于因STEMI住院的男性患者。

 

  研究利用ICD-9编码429.83和410,从美国全国住院患者样本(NIS)数据库中识别出2009年1月1日至2010年1月1日诊断为TCM和STEMI的患者,共确定了3763例TCM患者和178576例STEMI患者。研究者开展二元分析来评估危险因素与TCM或STEMI发病率之间的关系,同时探讨了性别差异。

 

 

  结果发现,STEMI患者的传统心血管风险较高。与STEMI患者相比,TCM患者的平均住院时长较短(3.5天 vs. 4.7天)。与TCM男性相比,因TCM住院的女性并发症较少,且死亡率较低(1.1% vs. 4.0%;P< 0.05)。与此相反,STEMI女性患者的死亡率高于男性(9.9% vs. 5.3%;P< 0.001)。TCM患者的并发症显著低于STEMI患者(P< 0.0001)。

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