肥厚性心肌病（HCM）是指在无明显阻力及容量负荷增加时心肌发生肥厚，通常表现为室间隔非对称肥厚。本病常须经超声心动图或磁共振确诊，治疗策略很大程度需取决于超声心动图提供的血液动力学数据。ACCF、AHA 发布的HCM 诊疗指南建议，确诊主要依据超声心动图，左室心肌极厚处≥ 15 mm 可确诊，13~14 mm 为临界值。ESC/AHA 专家共识将HC 分为三类：梗阻性，指静息时左室流出道压力阶差>30 mmHg；隐匿梗阻性，指运动负荷时压力阶差>30mmHg；非梗阻性，指静息和负荷时压力阶差均<30 mmHg。
超声心动图凭借其确切、无创、快捷、经济、普及等优势成为肥厚性心肌病无创诊断、指导治疗决策、评价疗效和远期随访的重要优选手段。
病例
主诉 女性， 43 岁。主因“间断胸闷、气短10 个月，偶发胸痛，逐渐加重”入院。
现病史 10 个月前因“心慌，胸闷”住院，诊为“冠心病”，治疗不详。
既往史 高血压病史10年，未规律用药。高血压家族史，父64 岁猝死。
辅助检查 血压145/87mmHg。血常规：血红蛋白 129 g/L。生化：空腹血糖5.8 mmol/L；肝肾功能正常；TG 3.16 mmol/L，TC 5.97 mmol/L，HDL-C 0.89mmol/L，LDL-C 3.71 mmol/L。心电图：窦律，V1~5 导联缺血
性ST 段压低，T 波倒置。
超声心动图：左室对称性肥厚（图1A、B），室间隔为著，主动脉瓣下21 mm 处极厚达23.3 mm， 余前壁21.5 mm，下后壁17.5 mm， 侧壁18.1mm；M 型示收缩期二尖瓣前叶前向运动（SAM 征阳性），EPSS 0.2 mm；多普勒示左室流出道呈五彩镶嵌花色血流信号，极大瞬时流速和压差增大，分为462 cm/s 和85 mmHg， 频谱峰值后移（图1C、D）；超声诊为非对称性肥厚性梗阻性心肌病。冠脉造影：左优势型，左主干分叉处狭窄40%~50%，左前降支起始处狭窄约60%，回旋支起始处狭窄70%，右冠状动脉近段狭窄55%。
入院诊断 肥厚性心肌病，冠心病，高血压。
诊疗经过 患者转入外科行冠状动脉旁路移植术（CABG）和左室流出道疏通术。术中切开左室，切除肥厚心肌，尤其室间隔部位对左室流出道造成梗阻的肥厚部分，通畅左室流出道。术中经食道超声同步监测左室流出道及二尖瓣运动，指导手术。术中经食道超声：室间隔厚度12 mm；左室流出道为亮红色血流信号，极大瞬时流速、压差分201 cm/s和16 mmHg；二尖瓣形态正常，SAM 征阴性，EPSS 0.7 mm；提示左室流出道疏通效果显著。同时行CABG，术后予硝苯地平和心得安等治疗。
术后5 d 超声心动图：室间隔厚度11.7 mm；二尖瓣形态正常，SAM 征阴性，EPSS0.8 mm；左室流出道极大瞬时流速、压差分为176 cm/s 和10 mmHg（ 图1E）。术后3月无不适，复查超声心动图：室间隔厚度11 mm；二尖瓣形态正常，SAM 征阴性，EPSS0.9 mm；左室流出道极大瞬时流速、压差分为44 cm/s 和 8mmHg（图1F）。
病例分析 根据指南，对于年龄较轻、症状较重患者，推荐使用室间隔部分切除术。针对该患者，如同时行CABG 解决冠脉狭窄问题可谓“一举两得”。文献显示手术远期生存率和心原性猝死获益尚无定论；术后室间隔厚度及左室流出道压力阶差明显改善，92% 无需再手术，8 年生存率为90%，但20% 患者因房室传导阻滞植入永久起搏器。
