4年前，患有罕见遗传心脏病的武汉小伙在亚心医院装上一段40厘米人工血管捡回一命。手术后，医生嘱咐他一定要严控血压。因未遵医嘱，他的主动脉血管再次破裂，危及生命。近日，亚心医院再次手术，又为他植入60厘米人工血管，成功挽救他的生命。

   “前后两次手术我们一共为他换上1米长的人工血管，这种病例在全国范围内都很罕见。”

27岁的小航（化名）身高187cm，体型瘦长。4年前他在上班时因剧烈背痛晕倒，送至亚心医院，发现他患有高血压，主动脉弓部血管内膜撕裂，诊断为A型夹层。同时，医生发现，小航的妈妈也曾经因相同的疾病在亚心医院接受手术。结合小航的病情，心外科副主任陈绪发教授确定他患上了罕见的遗传性结缔组织疾病——马凡氏综合征。

经过紧急手术，陈绪发教授为他换上人工血管，并植入大血管支架。

由于马凡患者的主动脉血管壁非常脆弱，极易因血压增高而导致血管破裂，出院时陈绪发教授再三叮嘱小航，回家后必须按时服药严格控制血压。

    可是随着身体的慢慢康复，小航开始反感吃药，“哪有年轻人天天吃药的，我身体好的很。”倔强的小航认为自己已完全康复，不需要再吃降压药，甚至连家人的劝说都会让他大发脾气。

今年3月底，小航觉得头疼难耐，连续一个星期都无法入睡。4月1日凌晨12点，他突然感到后背到腰部一阵撕裂般的疼痛，浑身大汗不止，想到自己应该是再次发病，他赶紧赶到亚心医院。

果然，医生发现小航的血压高达170毫米汞柱，从胸部到腹部的主动脉血管壁内膜破裂，原本2厘米粗的血管已扩张至8厘米粗，形成巨大的主动脉夹层瘤，并且小航右肾的动脉血管完全闭塞，右肾梗死。

心外科符竣教授解释“主动脉的血管壁分为内膜、中层和外膜三部分。主动脉夹层，就是血管壁的内膜破裂，血液涌到中层和外膜里面，而外膜一旦破裂，人就会马上死亡。”。

4月6日，小航被推入手术室，在心脏外科、麻醉科、体外循环团队的共同努力下，心外科符竣教授用两段共长60厘米的人工血管分别替换胸部、腹部主动脉血管，并与各重要器官的血管成功连接。

“虽然手术成功拆除了他体内的‘不定时炸弹’，但小航的右肾功能已经无法恢复。”手术后符竣教授无不遗憾的说。

“都是我的犟脾气害我差点丢了性命，感谢医生第二次救了我。”即将康复出院的小航将医生开的药仔细装好，再也不敢任性了。

符竣教授提醒，马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患者有明显的体征，如全身细长，手长脚长，臂展大于身高，俗称“蜘蛛人”。具有该病家族史的人，一定要注意尽早排查，及时治疗。