法洛氏四联症

    法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。

    随着医疗技术的进步发展，绝大多数先心病都能够得到有效的治疗，复杂先心病法洛氏四联症通过手术治疗，也能改善患者的病情，使患者摆脱疾病，恢复健康。

    1.姑息性手术：

    目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用矫正手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：

    （1）锁骨下动脉肺动脉吻合术（Blalock-Taussing手术）。

    （2）降主动脉-肺动脉吻合术（Potts手术）。

    （3）升主动脉-右肺动脉吻合术（Waterton手术）。

    （4）上腔静脉-右肺动脉吻合术（Glenn手术）。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。

    （5）闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术（Brock手术）此手术很难掌握，临床很少应用。

    （6）升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。

    2.矫治性手术：

    儿童和成人应在中度低温体外循环下进行；婴幼儿（7KG以下）则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。

    肺动脉闭锁如何诊断与治疗

    肺动脉闭锁是一种比较少见的先天性心脏病，90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。右心导管及心脏造影是诊断本病的重要检查方法。早期不治疗死亡率非常高。

    肺动脉闭锁临床表现：

    紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。

    肺动脉闭锁治疗方法：

    一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。

    肺动脉闭锁手术效果：

    在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体－肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。

    早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。

    室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。