马小静主任主持超声科、放射科月病例分享，病例是“冠状动脉异常起源于肺动脉”，超声科夏娟医师和放射科陈艳医师对此病例进行分享。

冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery， ACAPA）是一种罕见的先天性心脏病，在胚胎发育过程中，冠状动脉在主动脉干起源处形成两个成血管细胞芽，将两个冠状动脉开口分隔在主动脉侧，如果螺旋间隔位置稍有偏差，即可使冠状动脉开口于肺动脉发生畸形。

婴儿型ALCAPA： 

①新生儿肺血管阻力高，左冠状动脉足以灌注左心室心肌，出生两个月内较少出现症状。 ② 两个月后，肺血管阻力及肺动脉压力降至正常，由肺动脉通过冠脉供应左室的血液减少，肺动脉血氧含量也逐渐下降。  ③左、右冠脉间无明显或充分的侧枝循环，出现缺血缺氧的症状，左室明显扩大，左室可有新老梗死和弥漫性的心肌纤维化，极多位于心内膜下，并可发生局灶性钙化，累及室间隔、乳头肌、二尖瓣和瓣下腱索，引起二尖瓣关闭不全，出现心梗和心衰，若不行手术矫治多于一年内夭折，约占80%~90%

成人型ALCAPA： 

①左、右冠状动脉间建立起侧枝循环，患儿可存活至成年，左冠状动脉的供血完全由右冠状动脉供应。②  若侧枝循环适中，肺动脉向左冠状动脉分流量不多，心肌损伤不重③  若侧枝循环丰富，左冠状动脉内的血液逆流入肺动脉，致左心室心肌供应减少，临床称为“冠状动脉窃血”，会出现急性严重缺血④成人未经手术患者平均存活期为35年，其中80%~90%死于心源性猝死。 

心肌缺血表现-------婴儿型明显    左室扩大、室壁运动异常、收缩功能减低；左室乳头肌纤维化，尤其是前外侧；二尖瓣脱垂及关闭不全；婴幼儿期继发的心内膜弹力纤维增生 

侧支循环表现--------成人型明显  右冠状动脉扩张（RCA/AO 大于0.21）；室间隔、室间沟处心室壁、心尖部心肌内丰富连续性血流

TTE直接表现：LCS无LCA开口或隐约可见，但无法显示正常血管走行和分支；PA（左侧或后侧壁）可见异常血管连接，多可见分支；开口PA的异常血管向肺动脉的舒张期为主的连续性分流

婴儿型

成人型

双前降支起自肺动脉

外科手术方法：冠脉移植术极理想；冠脉结扎+CABG；肺动脉内隧道