过去合并室间隔缺损的肺动脉闭锁被归纳到法洛氏四联症中，被称为法洛氏四联症合并肺动脉闭锁，因为两种先天畸形具有相同的胚胎发育过程。但是，随着对合并室间隔缺损的肺动脉闭锁认识的逐渐深入，特别是肺血来源的多源性与法洛氏四联症差异很大，治疗方法也大相径庭，所以现在大部分学者都对这种先天畸形单独命名为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁。

       根据肺血来源的不同，我们把它分为三类：A为肺血均来源于心包内肺动脉；B为肺血来源于心包内肺动脉和主肺侧枝血管；C为肺血仅来源于主肺侧枝血管。对于A类的病儿手术相对简单，一般都可以直接完成一期完全修复手术。对于B型病儿中体肺侧枝血管少于或等于2个，肺动脉指数大于或等于90平方毫米每平方米的首先行体肺分流手术，促进心包内肺动脉的发育，二期采取完全修复手术，侧枝血管在术中结扎或者介入封堵；对于B型病儿中体肺侧枝血管大于2个，肺动脉指数小于90平方毫米每平方米的，如果心包内肺动脉灌注大于10个肺段的，不需要单元化侧枝血管，如果心包内肺动脉灌注不到10个肺段的，需要做侧枝汇总手术，同时进行一个体肺分流手术，二期完成完全修复手术，交通性侧枝血管在术中结扎或者介入封堵。对于C型的病儿一期均进行侧枝汇总手术，建立一个体肺分流手术，二期完成完全修复手术。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁的手术方案目前仍然有争论，上述方法是尽量以心包内固有肺动脉来完成完全修复手术，尽量不进行侧枝汇总手术，大大降低了手术的难度以及死亡率，同时将手术限制在极少的次数内，同时可以很大程度上避免今后侧枝不能生长的问题。目前手术的效果可以达到10年存活率97%，A型患者中10年仅一半需要再次手术干预。

       目前合并室间隔缺损的肺动脉闭锁的治疗在心外科领域是一个难点，它体现了这个医院心脏内外科的综合实力。它不仅需要外科医生高超的手术技术和判断，同时也需要内科医生在心血管导管以及造影上的诊断，以及介入医生的合作对侧枝血管以及狭窄血管的微创处理。