一、背景

    出生先心病儿数量大  7-10‰

    出生后危重发生率高  1/3-1/2

    危重者死亡率高/肺血管病变发生率高

    国际优秀中心：80年代前后即开始急症处理

    我国80年代末开始急症手术，进展慢
 

二、我国婴幼儿危重先心病急症
    手术少的原因

    观念落后（医护人员，群众）

    缺乏应急的医疗班子

    围术期的诊断、治疗的技术和设备缺乏

    病家的经济能力

提出的原因：
 

国内

   1 大多数病人没有医疗保险：没有重病人的望而生畏，增加手术死亡、等待

   2 早期手术概念落后

   3 诊治模式落后

   4 重要脏器保护不力

   5 手术及围手术其技术落后

   90年代中期提出急诊手术的概念和实践

 

国外：

    80年代提出危重新生儿、小婴儿早期手术死亡率5-10%

    90年代末、低体重、未成熟儿手术 死亡率20%

    21世纪初，胎儿介入治疗临床实践

三、急诊先心病手术的病种

（一）完全性大动脉错位

           (TGA）

      证状：低氧血症、肺高压

      发病率：   先心  9.9%

                        人群  0.2‰

      死亡：       1周   28.7%

                        1月  51.6%

                        1年  89.3%

      手术死亡：Senning 1.2-4.8%

                         ASO         11%

(二）室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）

      证状：低氧血症、代谢性酸中毒

      发病率：    1%

      自然死亡：1周  25%

                         2周  50%

                         6周  85%

      手术：一期手术B-T分流，

                 RVOT-PA补片

      死亡：6.7-60%

      二期手术：生理纠正、双室修补

 

（三）肺动脉瓣狭窄（PS）

    症状：         似 PA/IVS

    发病率：     先心病  10%

    自然死亡：  15%  1个月

    早期手术：  死亡率 0.5%

（四）完全性肺静脉异位回流
（TAPVC）

     症状：低氧血症、肺高压

     自然死亡：平均 7周（梗阻型）

                        3个月50%

                        1岁 80%

    手术死亡：13-25%

(五）四联症（TOF）

     症状：低氧血症

     发病率：先心病 12-14%

                    人   群  0.1%

     自然生存率： 6月 60%

                            2岁 50%

                            5岁 40%

                           10岁 20%

     手术死亡： < 1岁 上↑

             > 1岁 3-5% (<10%)

(六)完全性房室隔缺损(CAVC)

    症状：心衰、肺炎、肺高压

    发病率：人   群 10/5.6万

    自然死亡： 2岁 80%

    手术死亡：

         轻  5%（3-10%）

         重 13%（8-20%）

（七）永存动脉干（Truncus）

     症状：低氧血症、肺高压、心衰

     发病率：先心病 0.4-2.8%

     自然死亡：平均 5个月

                            1月 50%

                            6月 65%

                            1年 75%

     手术死亡： 14%-39%

（八）主动脉弓中断（IAA）

     症状：低氧血症、心衰、肺高压

     发病率：先心病 1.5%

     自然死亡： 1周 75%

                         平均 4-10天

     手术死亡： < 2周  10%

（九）主动脉瓣狭窄（AS）

     症状：左心衰竭、猝死

              （1-19%）

     自然史：

       AS(轻)45→中重度(20年)

            (中) 60 →重 (10年)

     手术:   死亡   10%

                < 1岁 75%

                儿童 < 2%

                < 25岁 18%

（十）主-肺动脉隔缺损(A-P SD)

    症状：似PDA,VSD

    发病率：先心 0.2%

    自然史： 肺高压

    手术死亡： 13-20% (与年龄相关)

 

（十一）右室双出口(DORV)

    症状：似TOF或VSD

    发病率：先心病0.72%

    自然史：似TOF或VSD

    手术死亡： 10%-15% (根据类型)

（十二）三尖瓣闭锁 (TA)

     症状：低氧血症、肺充血

     发病率：先心 3%

                    人群 1/1.85万

     自然死亡：

             6个月 50%

             1岁 2/3

             10岁 90%(肺血多少)

     手术：肺血多 , PA环缩

                肺血少, 分流术

                生理纠正术, 3.8-23%

 

（十三）单心室 (SV)

 

    症状：似 TA

    发病率：先心  2.7%

    自然死亡： 7岁 50%

    手术：生理性纠正  22%

（十四）室缺肺高压 (VSD/PH)

     症状：肺充血、肺高压、心衰

     发病率：先心 20%;

                    人群 2/1000

     自然史：关闭 <5岁 20-50%

                              5-7岁 <5%

                 右→左分流 20-30%

     手术死亡： 根治:新生儿期 5-10%

 

（十五）动脉导管未闭 (PDA)

    症状：心衰、肺炎、呼吸窘迫

    发病率：先心病 16-21%;人群1/200

    自然史：自然关闭 < 3月

    手术死亡： <1%

 

三、急诊手术的处理

(一)加强危重先心病急诊手术的群体意识

  1.背景

    先心病是常见病

    1岁内   50% 危重状态,不治夭折

    新华儿内ICU: 先心病死亡率47%

                         (91-95)

                 平均死亡年龄4.4月

  2.群体协作:心内、心外、影像、麻醉

             监护、体外循环