摘要:　目的　总结152例婴儿法乐氏四联症一期手术矫治临床经验，随访近、中期临床结果。方法152例TOF一期根治手术，64例补片加宽右室流出道；75例跨肺动脉瓣环补片。术中使用不同方法部分恢复肺动脉瓣功能34例，合并的心脏畸形作相应的矫正。　结果　全组住院期间主要并发症包括低心排15例、呼吸系统感染9例、膈肌麻痹6例、胸腔积液需要强心利尿处理的4例、术后灌注肺2例，一过性肾衰竭1例，手术后死亡1例，手术死亡率为0.66%(1/152)，死于术后窒息、呼吸骤停。术后随访心脏原因死亡1例，Ⅲ度房室传导阻滞术后6个月安装永久起博器1例，随访期间残余肺动脉梗阻13例，肺动脉返流6例。 结论  婴儿法乐氏四联症一期手术矫治安全有效，近中期随访效果满意，不同右室流出道补片恢复肺动脉瓣功能处理方法与术后心功能有关，注意保护肺动脉瓣功能和保持肺动脉通畅是提高术后疗效的关键。