肺动脉高压（PAH）是一种肺小动脉疾病，以肺血管阻力进行性增高为特征。疾病极终导致右心室衰竭和死亡，其主要因素有以下三个：血管收缩、血管增生和肺血管壁重构以及原位血栓形成。由于患者症状为非特异性，因此明确诊断肺动脉高压时，通常已到达晚期。因此，了解该病及其症状（如呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥）就显得至关重要。现有的治疗方法都无法治愈这种严重疾病。但是，极近对于改善症状治疗的重要进展有助于延长这些患者的寿命，并改善其生活质量。

在过去10年里，无论是对于肺动脉高压(PAH) 病理生理学的了解，还是该病的治疗都取得了飞速的发展，这在医学史上实属罕见。目前至少有三种不同的具有协同作用的特异性药物，而且联合治疗的作用也日益显著。但是，就疾病自身的严重性而言，这些进展并未带来任何改变：如果不予治疗，患者预期寿命不足三年。因此，早期诊断以及对病程和治疗的密切监测对于预后都非常重要。目前临床上使用经验极多的为吸入伊洛前列素（万他维）加波生坦联合治疗，而且对于这一治疗已经报道了首项报告阳性结果的双盲试验——STEP 试验。到目前为止，对于联合吸入伊洛前列素和西地那非也已经报道了三项规模较小的试验。基于对联合治疗的良好前景，一项多国合作安慰剂对照试验正在进行。