轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心悸、气促等症状。狭窄程度较重者，日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛或晕厥。本疾病后期出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿等。体检时可以发现心界向左、上扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤。胸骨左缘第二肋间有ⅱ－ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。合并房间隔缺损或室间隔缺损的可能有活动后紫绀等现象。

X线检查：胸片示肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大。 心电图可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴心前区广泛性ｔ波倒置。部分示ｐ波增高。超声心动图：肺动脉瓣回声曲线的ａ斜波加深（＞１０毫米），二维可见肺动脉瓣狭窄、右心室肥大，彩色可见肺动脉狭窄后扩张，以及过瓣的花色血流。