康复指导
常见小儿先天性房间隔缺损室间隔缺损该如何就医?
简单的概括来说,只有少数婴儿期发现的、尺寸在0.5mm以下的先天性房间隔缺损、室间隔缺损有自愈的可能。即使尺寸在0.5mm以下的先天性房间隔缺损、室间隔缺损对身体影响不是很大,但是,由于这两类疾病有不同的并发症和对身体潜在的影响,比如小房缺可能会有两个罕见的并发症,即矛盾血栓和脑脓肿,这些好发于成年继发孔型房缺病人,尤其是60岁以后,由感冒等感染引发并加重,故即使小时不治疗,现在主张到成年人很小的房缺也要介入治疗。部分小的室间隔缺损也是在小孩反复感冒发烧、血流冲击三尖瓣结构或室缺边缘,导致心内膜增生而逐渐关闭室缺,也就是说是冒着小孩患感染性心内膜炎的风险来换得的“自愈”。因此,对于这些患者,所有的医生都认为应该定期复查心脏超声,了解缺损动态的变化,如果稳定或缩小,则等待“自愈”,如果扩大,出现X线下心脏扩大,肺充血等,应选择体质较佳、家属方便的时期手术。
有科学报告发现,房缺直径大于1.0 cm、腔静脉窦型房缺、右室增大及6岁以上的房缺自然愈合机会很小
巨大的室间隔缺损,25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此,心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合,除并发细菌性心内膜炎外,可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术,以防肺高压持续上升。巨大膜周型或漏斗部缺损,尤其是双动脉瓣下缺损(干下型,I型,嵴下型、流出道型),应在2岁心以前根治,以防主动脉瓣脱垂的发生,引起主动脉瓣返流或者衰坏,而需要手术更换机械瓣膜。
目前小儿先心病常用的治疗方式有:
主要的治疗措施有外科手术和内科介入,目前没有促进缺损愈合的药物。外科手术根据各医院或医生的技术特点有不同的开刀方式,常规正中开胸的房间隔缺损修补手术是极安全的,目前熟练的医院并发症可以降低到接近于0。室间隔缺损的修补发生死亡等严重手术风险可以接近1‰。近年来开展的外科微创治疗对技术要求高,右侧胸部切口(又叫侧切口,有人还分沿肋骨的弧形和腋下直切口)不少医生的成功经验接近常规手术,不过专业杂志上也没有超过500例连续成功的治疗经验报道,从理论上来讲,总的风险要高于正中开胸的手术,由于切口小,手术创伤小、切口美观,受到少数患者的青睐,医生应该慎重施行。
对于部分适合的患者,还可以用胸部正中下段切口,只有常规切口的一半大小,一般切口上端不超过衬衣的第二个扣子,如果这种切口既兼顾美观,又保证风险不会提高,可以用于大多数的房间隔缺损和室间隔缺损,即使术中有风险或发现未诊断准确的疾病,也可以延长为常规的切口。
目前外科技术的发展,可以采取3到5公分的小切口,借用介入封堵的器械,封堵缺损,也是一种新的尝试。我院以上微创开展较多,已有数百例成功经验。总之,小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等。但是对于病情复杂患者,或肥胖及扁平胸的成年人,一定要根据病情及医生的意见慎重选择。
介入治疗小儿先天性心脏病目前有一定的局限性,首先,介入操作在小于2岁的小孩很难进行,手术后风险也高的多,一般的医院都避免在小儿中使用该项技术。根据2008年全国心血管病介入论坛18家医院汇总的结果表明,先心病介入治疗36,072例,平均并发症发生率达4.45%,涉及1600多人。2007年根据15家医学中心统计完成6822例各类先心病介入治疗,其中并发症患者达204人,主要是心律失常(LBBB,RBBB,II~III°AVB,AF),1.8%,平均1.5%需要安装永久起搏器,封堵器脱落0.2%,死亡0.05%,因封堵伞引起的血栓脑卒中发生也达0.05%。有1‰的患者需要转为外科手术。因此对于小孩而言,介入风险要高于外科手术。国内学者认为小于5岁的室缺患儿封堵术后易并发Ⅲ°AVB。这是由于儿童心肌纤维发育相对薄弱,窦房结功能发育不完善,房室束发育纤细,容易受到损伤,封堵术后发生III度AVB的几率更高。所以美国FDA只批准了肌部室间隔缺损的封堵,对小儿先天性室间隔缺损的封堵是禁止的,房缺的封堵也是限制在中央型。