法洛氏四联症的手术时机一般都选择跟左心室发育程度、肺动脉发育程度有关，新生儿可能症状不明显，手术可以选择在5个月以后，风险较低，症状明显的新生儿大多肺动脉发育较差，只要诊断明确，即使风险高，还是应该在酸中毒不能缓解的情况下手术。由于法洛氏四联症患儿随着年龄的增加，肺动脉进行性狭窄加重，右心室肥厚缺氧不断加重，所以一般在2岁以前手术对心功能保护较好。年长儿由于易并发感染性心内膜炎、脑脓肿等问题，一旦诊断明确应积极手术，成年后手术效果并不理想。

肺动脉发育差的小孩，部分可能需要分期手术，先建立姑息的通道，如中央分流或B-T分流，促进肺动脉发育，随后每半年需要定期随访，及时进行二期根治手术。

由于法洛氏四联症的特殊性，手术以后右心功能的保护以及远期肺动脉瓣的反流是手术后应当注意的问题，所以早期诊断、早期治疗显得尤为重要。