完全性大动脉转位（TGA）是新生儿期极常见的严重紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰—0.3‰。约占先天性心脏病总数的5％—7％，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2—4：1。

    大动脉转位的病人若不治疗，30%在一周内会死亡，50%在一个月内、70%六个月内、 90% 在一年内会死亡。 若经过治疗则死亡率可降到20%左右。3～4周开始出现呼吸困难和充血性心力衰竭，婴儿必须密切地追踪以评估发绀的程度，发育的迟滞以及心衰竭。这些因素有助于决定全面开刀矫治的极佳时间。     

               正常的心脏                        完全大动脉转位心脏

主要临床表现 ：发绀及呼吸困难

发绀及呼吸急促在出生后几小时即可出現。发绀及呼吸急促在出生后几小时即可出现。因婴儿脐带与母体断离后，呼吸只能依靠自己，但是由于主动脉和肺动脉位置连接相反，肺呼吸后的含氧血不能直接送到身体，只能依靠左右心脏之间没有闭合的异常通道进行混合，因此主动脉送出的血只能是混合后的含氧少的“黑血”，因此出现发绀视左右心血液交换的程度而定。发绀和呼吸困难。发绀视左右心血液交换的程度而定。如果合并有大的心室中隔缺损或开放性动脉导管，则不会发绀；如果心室中隔完整或动脉导管关闭了，?t發紺??浅Ｃ黠@。如果合并有大的心室间隔缺损或开放性动脉导管，则不会发绀;如果心室中隔完整或动脉导管关闭了，则发绀将会非常明显。给予氧气治疗并不会有太大帮助。给与氧气治疗并不会有太大帮助。 由于人体动脉导管是婴儿期间输送母体血液的通道，出生后在高氧环境下会加速动脉导管的闭合，大多数不合并室间隔缺损的婴儿会因此出现缺氧加剧，甚至危及生命。所以早期诊断、早期治疗、正确的术前处理、成熟的手术技术是抢救患儿的主要关键。

外科疗法

     血管交换手术(arterial switch procedure)越来越普遍，目前已成为大动脉转位的极佳疗法。血管交换手术(arterial switch procedure)越来越普遍，目前已成为大动脉转位的极佳疗法。 这种手术必须大部分的医学中心在病儿2星期大时施行(在左心室肌肉退化且压力下降前)，存活率有80-90%。这种手术在病儿不超过2星期大时施行(在左心室肌肉退化且压力下降前)，存活率有80-90%。 

                              手术情况